Stephen Hawking'in hastalığı ALS hakkında bilinmeyenler

Ünlü profesör Stephen Hawking'in uzun yıllar çektiği hastalık birçok kişi tarafından merak ediliyor.

Tüm sinir sistemini etkileyen ve yaşamı zorlaştıran ALS hastalığı çok sık rastlanmasa da, hastalığa sahip bireylerin hayatını son derece olumsuz etkiliyor. Türkiye’de Amyotrofik lateral skleroz (ALS) hastalığından etkilenen 10 bin kişi bulunuyor. Peki ALS hastalığı nasıl ilerliyor ve ALS’nin belirtileri neler?

ALS HASTALIĞI NEDİR?

Amyotrofik lateral skleroz (ALS) , aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da anılan, merkezî sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybından ileri gelen bir hastalıktır. ALS hastalığı, merkezî sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin (nöronların) kaybından ileri gelir. Bu hücrelerin kaybı kaslarda güçsüzlük ve erimeye (atrofi) yol açar. Ayrıca erken ya da geç hareketin birinci nöronu da hastalanır. Zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmaz.

100.000’DE 1 GÖRÜLÜYOR

ALS hastalığı nda kaslardaki zayıflık ellerde ya da bacaklarda, ağız-yutak bölgesinde ya da dilde başlayabilir ve sürekli ilerleyerek yayılır. Bu yayılma “bulber” alandaki kasları da tutabileceği için konuşma ve yutma güçlüğüne neden olabilir. İleri evrelerinde solunum yetersizliğine de yol açabilir. Genellikle erişkin yaşlarda (40-50) ve erkeklerde, kadınlara göre biraz daha sık görülür. Görülme sıklığı (insidansı) 100.000 de 1-1,5 civarındadır. Daha genç ve daha ileri yaşlarda da ortaya çıkabilir ve genellikle zayıf insanlarda görüldüğü dikkat çekmektedir.

BİRÇOK ÜNLÜ İSİM ALS HASTALIĞINDAN ETKİLENMİŞTİ

ALS hastalarının ortalama üç ila beş yıl yaşayabildikleri belirlenmişse de, daha uzun süre yaşayan kişiler de vardır. ALS hastalığı na yakalanmış birçok ünlü kişi bulunmaktadır. Amerikan beyzbol oyuncusu Lou Gehrig, İngiliz aktör David Niven, Leeds United ve İngiltere Futbol Federasyonları menejerleri Don Revie ve Dieter Dengler, metal müzik gitaristi Jason Becker, Amerikan caz müzik bas çısı Charles Mingus, matematikçi Fokko du Cloux, İngiliz fizikçi Stephen Hawking, Çinli lider Mao Zedong, Galatasaray ve Fenerbahçe'de oynamış Türk futbolcu Sedat Balkanlı Amerikan politikacı Jacob Javits bu hastalığa yakalanmış ünlü kişilerden bazılarıdır.

ALS HASTALIĞI NASIL BELLİ OLUYOR?

Türkiye’de 10 bin kişiyi etkileyen ALS hastalığının belirtileri neler? Koç Üniversitesi Hastanesi Nöroloji Bölümü'nden Ebru Nur Yavuz, ALS hastalığının tanı ve tedavisi ile ilgili önemli bilgiler verdi. Anahtarla kapıyı açarken, düğme iliklerken zorlanıyor, yürürken bacaklarınız takılıyor mu? El ve ayak kaslarında belirgin güçsüzlük, seyirme ve kramplar mı yaşıyorsunuz? Bunlar yorgunluğun da belirtisi olabilir. Ancak bu şikâyetler günlük yaşantınızı etkilemeye başladıysa doktora danışmanızda fayda var. Çünkü hareketlerimizin gerçekleşmesinde önemli rolü olan kaslarda ve omurilikte hasara yol açan ilerleyici bir hastalık olan ALS ile karşı karşıya olabilirsiniz. Hastalığın ilk olarak 1869 yılında, Amerika'da ünlü beyzbolcu olan Lou Gehrig adıyla, İngiltere'de ise Motor Nöron Hastalığı (MND) olarak anılmaya başlandığına dikkat çeken Koç Üniversitesi Hastanesi Nöroloji Bölümü’nden Ebru Nur Yavuz, Türkiye’de de Galatasaray ve Fenerbahçe takımlarında yer almış olan ünlü futbolcu Sedat Balkanlı’nın hastalığı olarak bilindiğine değindi.

TÜRKİYE'DE 10 BİN ALS HASTASI VAR

Veriler, dünya nüfusunun yüz binde 2-6 kadarının ALS hastası olduğunu gösteriyor. Bu rakamlar doğrultusunda Türkiye’de toplamda 10.000’in üzerinde ALS hastası olduğu söylenebilir. ALS’nin en sık görülen formunda (%90-95) herhangi tanımlanan bir neden saptanmazken, yüzde 5-10’unu oluşturan formunda genetik geçiş söz konusudur. Hastalık sıklıkla 50-65 yaş aralığında ortaya çıkar. Genetik geçişli formlarda daha erken başlangıç mümkündür. Genetik yatkınlık dışında ALS için çeşitli risk faktörleri vardır. Sigara içmek, fiziksel aktivite, çevresel toksinler özellikle tarım ilaçları bunlar arasında sayılsa bile bu etkenlerin de etyolojideki rolü net değildir.