Kraniosinostozun nedir? Bebeğinizin kafasında şekil bozukluğu varsa dikkat

Bebeklerin kafasındaki kıkırdakların, olması gereken zamandan erken kapanmasıyla oluşan kafatası şekil bozukluklarına “kraniosinostoz” adı veriliyor. Kraniosinostoz, beynin büyümesini engelleyerek gelişim problemlerine ve fonksiyon kayıplarına yol açabiliyor.

Bu tablonun erken dönemde fark edilerek gerekli müdahalelerin yapılması, çocuğun zihinsel gelişimi açısından büyük önem taşıyor. Memorial Bahçelievler Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi Bölümü’nden Op. Dr. Mahmut Özden, kraniosinostoz ve tedavi yöntemleri hakkında bilgi verdi.

2 bin canlı doğumda 1 görülüyor

Bebekler doğduklarında kafatası içerisindeki sütür adı verilen kıkırdak yapılarda belli oranda açıklık bulunmaktadır. Bebek 3’üncü ayına geldiğinde bu sütürler yavaş yavaş kapanmaya başlar ve 18’inci ayda hepsi tamamen kapanmış olur. Bebeklerin beyni doğduklarında fiziksel olarak küçüktür ve vücutla birlikte zaman içerisinde büyür. Sütürler arasındaki bu esneklik beynin sağlıklı bir şekilde büyüyebilmesi için gereklidir. Kraniosinostoz durumunda bu sütürlerden bazıları erken kapanır ve beynin kapandığı bölgeye denk gelen kısmı büyüyemez, baskıya maruz kalır. Beyin, baskıya maruz kaldığı bölgenin karşı istikametine doğru büyür ve kafatasında şekil bozuklukları oluşur. Ortalama 2 bin canlı doğumda 1 görülen bu durum bebekte gelişim bozukluklarına yol açabilmektedir. Kraniosinostoz sadece şekil bozukluğuyla yani kıkırdakların kapanmasıyla meydana gelmeyebilir. Apert sendromu, crouzon sendromu gibi bazı genetik sendromlarda da oluşabilmektedir. Bu hastalarda kafa şekil bozukluğu dışında birçok organda ya da dokuda da bozukluk görülmektedir. Bu nedenle kraniosinostozun sebebi eğer sendromikse mutlaka genetik araştırma yapılmalıdır.

Kraniosinostozun daha sık görüldüğü gruplar şöyle sıralanmaktadır:

İleri anne yaşı,
Annenin sigara kullanması(özellikle gebelik döneminde kullanıma devam edilmesi),
Annenin beyaz ırktan olması,
Annenin yüksek rakımda yaşaması durumunda
Erkek çocuklar
Gebe kalmak için görülen fertilite tedavisi
Babanın bazı tarım, ormancılık işleri gibi organik maddelerle temas halinde olması durumlarında daha sık görülmektedir.

Bebeğinizi sürekli aynı pozisyonda yatırmayın

Beynin baskıya uğradığı bölgelere göre isimlendirilen birçok doğuştan kraniosinostoz türü bulunmaktadır. Bunun yanında bazen normal doğumda forseps kullanıldığı durumlarda oluşabilir. Bazen zor doğum olup fetüsün geliş pozisyonuna bağlı olarak oluşabilir. Pozisyonel deformasyon bunların doğuştan olmayan ve en sık görülen türüdür. Çocuk özellikle 3 aya kadar çok fazla hareket etmeyip hep aynı pozisyonda yatırılırsa kafanın yastığa geldiği yer düzleşir, tam karşı istikamette alın bölgesi şişer. Bu sorunla çok sık karşılaşılır. Aileler özellikle bu konuda çok tedirgin gelirler. Bu hastalarda kafa yapısı genellikle ilk 2 yıl içinde çocuk sağa sola dönmeye, yürümeye başladıktan sonra hep aynı yere bası durumu ortadan kalkınca kafatası tekrardan orijinal şeklini almaktadır.

Kraniosinostoz oluşum sebepleri şöyle sıralanmaktadır:

Mikrosefali (küçük beyinli doğma): Küçük beyinli doğumlarda beynin büyüyememe durumu vardır. Beyin büyüyemeyince kemikleri dışa doğru itemediğinden kafatası dışa doğru büyümez ve kıkırdaklar devamlı hareket etmediği ve dışarı iten bir güç olmadığı için erken dönemde kaynayıp sabitleşir.

Bazen çocuklar doğduğu zaman hidrosefali adı verilen kafa içinde su artışı sorunu oluşur. Hidrosefali ameliyatlarında takılan şantın gereğinden fazla su boşaltması da beynin içeri doğru büzüşerek genişlemesini engellediğinden yine kafatasındaki sütürlerin erken kapanmasına neden olabilir.
Hipertiroidi, fosfat eksikliği, mukolipidoz gibi metabolik hastalıklarda da kraniosinostoz gelişimi olmaktadır.

Apert sendromu, crouzon sendromu gibi gen mutasyonlarında kraniosinostoz gelişimi olmaktadır.
Mental gerilik varsa vakit kaybeden cerrahi müdahale gerekir

Kraniosinostozdan şüphelenildiği durumlarda düz kafatası röntgeni, 3 boyutlu beyin tomografisi ve daha sonra MR çekilmektedir. Ancak eğer kraniosinostoz oluşum nedeni sendromikse mutlaka genetik araştırma yapılmalıdır.

Eğer beynin maruz kaldığı bası sonucu çocukta bazı nörolojik defisitler görülüyorsa yani beynin bası altında kalan bölgesinin vücutta yaptığı fonksiyon kayıpları mevcutsa bu bebeklere zaman kaybetmeden cerrahi müdahale gerekmektedir.

Bazense herhangi bir fonksiyon kaybı olmasa da ileri derece şekil bozukluklarında yalnızca estetik amaçlı cerrahi de istenebilir. Çocukta beyin gelişimi iyi, herhangi bir basınç yoksa ve çocuğun nörolojik gelişiminde bir sıkıntı yoksa yani emmesi iyi, çevre ile iletişimi iyi, kol bacak hareketleri iyiyse acil ameliyat yapılması gerekmez.

18. aya kadar beklenebilir. Geç kalan vakalarda da ameliyat yapılabilir ancak o zaman beyin ve sinir cerrahi ekibi yanında plastik cerrahi desteği de gerekmektedir. Bunun yanında çocuk örneğin 3 yaşına kadar fark edilmeden gelmişse zaten çocukta herhangi bir nörolojik defisit yani mental gerilik yoktur demektir. Gelişim bozukluğu daha erken yaşlarda fark edilmektedir.

Pozisyonel deformiteler kask takılması ile ameliyatsız tedavi edilebiliyor

Ameliyatta kafatası yeniden şekillendirilmektedir. Kapanmış kıkırdaklar tekrar açılarak yeni kıkırdaklar oluşturulur ya da kafatasının bir bölümü çıkarılarak farklı şekillerde plak vidalarla şekil verilir.

Ameliyattan sonra belli bir süre kask takılabilir. Ameliyatta oluşturulan yeni eklemlerin kemikleşmesi tamamlanana kadar kask takması çocuğun kafatasını koruması için gereklidir. Kask ayrıca pozisyonel deformitelerde de önerilmektedir. Pozisyonel deformiteler kask takarak ameliyatsız tedavi edilebilmektedir.

Bazı bebeklerde çok belirgin şekil bozukluğu olmaz. Bu durumda ameliyata gerek kalmaz. Ancak gözle görülür şekil bozuklukları varsa işin ehli ellerde ameliyat kararı verilmesi önemlidir çünkü henüz bebek yaşta olan hasta için anestezi süreci, ameliyatın yönetimi ve ameliyat sonrası takiplerine kadar tam donanımlı bir merkez ve deneyimli uzman bir ekip gerekmektedir.