'Kelebek hastalığı' hamileleri tehdit ediyor

Açıklanamayan eklem ağrıları, deride ve özellikle de güneş gören alanlarda kızarıklıklar, ateş, kilo kaybı gibi belirtiler Lupus hastalığının habercisi olabilir.

Lupus, en sık 15-45 yaş arasındaki kadınlarında görülen, burun sırtından yanaklarına doğru uzayan, güneşe maruz kalmakla artan, kızarıklık; eklemlerde ağrı şişme; ateş, kilo kaybı; böbrek tutulumu; akciğer beyin kalp; kemik iliği gibi birçok organı etkileyebilen önemli bir hastalık.

Herkes “Lupus” olarak bilse de aslında bu terim, geniş bir hastalık grubunu tanımlamak için kullanılıyor. Tek bir rahatsızlığı anlatmayan lupus, başlıca 6 hastalığı ifade ediyor. Bunların içinde en büyük kısmı halk arasında “kelebek hastalığı” olarak da bilinen sistemik lupus eritematozus (SLE) oluşturuyor. Lupus olgularının yüzde 70’i bu tanıyı alıyor. Bu gruptaki diğer hastalıklar; kronik kutaneöz lupus eritematozus, subakut kutaneöz lupus eritematozus, ilaç ilişkili lupus, neonatal lupus (yenidoğan lupusu) ile overlap (çakışma) sendromlarmdan oluşuyor.

‘Kelebek Hastalığı’ olarak da bilinen Lupus bağışıklık sisteminin, vücuda ait dokuları tanıyamaması ve bu dokulara savaş açması sonucunda ortaya çıkıyor. Nedeni tam olarak bilinmeyen Lupus’un genetik yatkınlığın dışında; enfeksiyonlar, hormonlar, ultraviyole ışınları, bazı kimyasal maddeler ile ilişkili olduğu düşünülüyor. Medical Park Bahçelievler Hastanesi İç Hastalıkları ve Romatoloji Uzmanı Prof. Dr. Mehmet Soy, Lupus ile ilgili merak edilenleri şu şekilde aktarıyor:

Bağışıklık sisteminiz vücudunuzu hedef alıyor

SLE, öncelikle 15-45 yaş arasındaki kadınlarında görülen, ana özellikleri burun sırtından yanaklarına doğru uzayan, güneşe maruz kalmakla artan, kızarıklık; eklemlerde ağrı şişme; ateş, kilo kaybı; böbrek tutulumu; akciğer beyin kalp; kemik iliği gibi birçok organı etkileyebilen önemli bir hastalıktır. Oluş mekanizması bağışıklık sisteminin, kendi vücudumuza ait dokuları tanımada sorunlar yaşaması ve kendi dokularımıza karşı savaş vermesidir. Daha az olarak çocuklarda, yaşlılarda ve erkeklerde de SLE görülebilmektedir. SLE’nin gerçek sebebi bilinmemektedir. Ancak, eldeki veriler değerlendirildiğinde genetik, enfeksiyonlar, hormonlar, ultraviyole ışınları, bazı kimyasal maddeler ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Bu faktörlerin etkisiyle, bağışıklık sistemi normal dışı işlevlerde bulunarak kendi dokularına karşı savaş vermeye başlar. Özellikle burun sırtından yanaklara doğru uzanan, sıklıkla güneşe maruz kalınması sonrası ortaya çıkan, üzerinde sivilce içermeyen ve iyileşince hafif deri koyuluğu dışında iz bırakmayan kızarıklık SLE vakalarında karşılaştığımız olgulardır. Bu lezyon kelebek kanadını andırdığı için SLE, Kelebek hastalığı olarak da adlandırılır.

Genetik faktörler belirleyici olabiliyor

Sağlıklı bir popülasyonda SLE gelişme olasılığı yüzde 0.18 iken SLE’li bir kişinin sağlıklı birinci derece akrabasında SLE gelişme olasılığı yüzde 1.7 ilâ yüzde 12 aralığına kadar gösteriyor. Ayrıca SLE’li bir annenin kız çocuğunda yüzde 10 olasılıkla SLE geliştiğini görüyoruz. Ek olarak SLE’li annenin çocuklarının yüzde 25 kadarında çeşitli otoimmün hastalıklar (Hashimtoto tiroiditi, Vitiligo, Romatoid artrit….) gelişir. İkiz çalışmalarında görülmüştür ki, tek yumurta (Monozigot) ikizlerden birinde SLE varsa diğerinde de yüzde 50 olasılıkla SLE gelişir. Çift yumurta ikizlerinde bu olasılık yüzde 5’tir. Tüm bu sonuçlar göstermiştir ki; SLE gelişiminde genetik faktörler çok önemli.

Doğum kontrolü önemli!

Kelebek hastası kadınlar için gebelik yüksek risk taşıyor. Dolayısıyla bu hastaların doğum kontrolü de büyük önem kazanıyor. Doğum kontrolünde uygulanan bazı yöntemler ise güvenilir bulunmuyor. Bariyer metodu, mekanik problemler (delinme, yırtılma gibi) nedeniyle güvenilir değil. Hormonlu ya da bakırlı rahim içi araçlar, aralıklı takipte olmak kaydıyla güvenle kullanılabiliyor. Doğum kontrol hapları eskiden çok sakıncalı kabul edilse de yapılan yeni dönem çalışmalarda bazı özel durumlar haricinde kullanılabileceği belirtiliyor. Aktif nefrit, antifosfolipit antikorları pozitif olan ve sigara içenlerin ise östrojen içeren preparatlardan kaçınması önem taşıyor.

Lupus 6 farklı türde ortaya çıkabiliyor

Lupus, geniş bir hastalık grubunu tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Kelime anlamı Kurt, anlamında olup aynı zamanda kurt ısırığı sonucu oluşmuş yara anlamında kullanılmaktadır. Lupus tek bir hastalık değildir, başlıca altı başlıkta sınıflandırılır:

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE): Lupus olgularının yüzde 70’ini oluşturur. En sık görülen tipi SLE’dir.

Kronik Kutaneöz Lupus Eritematozus (Diskoid LE, DLE): Lupus olgularının yüzde 10 kadarını oluşturan deriye kısıtlı formu. Sıklıkla yüz de saçlı deride ve daha az olarak kollarda gövdede, sınırları belirgin plaklar şeklinde lezyonlardır.

Subakut Kutaneöz Lupus Eritematozus formunda da deri kısıtlı ancak zaman içinde yüzde 30-50 oranında SLE’ ye dönüşüm gösterir. Burada vücudun birçok yerinde deride kızarıklıklar, sedefe benzer lezyonlar olur.

İlaç İlişkili Lupus: Hidralazin ve Prokainamid, izoniazid (INH) ve Alfa-Metil Dopa gibi ilaçlar başta olmak üzere, birçok ilaç ve kimyasal maddeye bağlı olarak gelişen, ve sıklıkla ilgili ilacın kesilmesi ile ya da kısa süreli tedavilerle düzelen, ciddi sistemik organ tutulumu pek yapmayan bir tablodur.

Neonatal Lupus (Yenidoğan Lupus’u): SLE’si olan gebe hastanın bebeğinde doğumdan itibaren gelişen ve genelde ilk 6-8 ay içinde düzelen bir tablodur.

Overlap (Çakışma) Sendromları: Tüm olguların yüzde 5 kadarını oluşturan ve diğer başka bir hastalıkla beraber Lupus bulguları olması durumudur. Dediğimiz gibi en sık görülen Lupus türü SLE’dir.

SLE tanısı nasıl konur?

Öncelikle hastanın detaylı öyküsü ve fizik muayenesi yapılır. Genç bir hanım, açıklanamayan eklem ağrıları, deri de özellikle güneş gören alanlarda kızarıklıklar, ateş, kilo kaybı gibi yakınmaların varlığında hasta tetkik edilmelidir. Genel biyokimyasal testler, idrar testleri, Anti- Nükleer Antikor (ANA), ENA, anti-dsDNA, kompleman düzeyleri, bazı virüslere yönelik araştırmalar, akciğer grafisi gibi birçok tetkik yapılır. Duruma göre ek tahliller, deri lezyonu varsa biyopsi yapılabilir. Ayrıca böbrek tutulumu düşünülen hastalardan böbrek biyopsisi yapılması gerekebilir.

SLE tedavisi nasıl yapılır?

SLE tedavisi, birçok iltihaplı romatizmada olduğu gibi, uzun ve karmaşıktır. Genel olarak; hastaların uzun süreli güneşten kaçınmaları; düzeli bir hayat sürmeleri, enfeksiyonlara karşı önlem almaları, düzenli beslenmeleri, kimyasal içerikli gıdalardan uzak durmaları ve aşırı stresten kaçınmaları önerilir. Ayrıca düzenli takiplerini aksatmamaları; ilaçlarını hekimine danışmadan kesmemelerini, kadın hastaların gebelik planlarını mutlaka hekime danışarak yapmaları gereklidir. Kelebek hastalığının tedavisinde, özellikle organ tutulumu olan hastaların yüksek doz ve uzun süreli kortizon kullanması gerekebiliyor. Bağışıklık sistemi üzerine etkileri nedeniyle iltihaplı birçok romatizmal hastalığın tedavisinde çeşitli doz ve sürelerde kullanılsa da halk arasında kortizon kullanmanın kesinlikle zararlı olduğu şeklinde yaygın bir yanlış inanış var. Elbette her ilaç gibi kortizon da gereksiz yere kullanıldığında zararlı olabiliyor. Ancak bu hastalık başta olmak üzere birtakım rahatsızlıklar kortizon kullanılmadığı takdirde hastaya daha fazla zarar verebiliyor. Örneğin; hastanın aktif SLE’si var ve rahatsızlığı böbrek, beyin ya da diğer bir organı tutmuşsa yüksek dozda kortizon kullanılmaması yaşam kaybına varan sonuçlara yol açabiliyor. Gerektiğinde, hekimin önerdiği dozda ve sürede kortizon kullanılabiliyor.

Sıtma ilacı bile kullanılabiliyor

Bu hastalığın tedavisinde sıkça kullanılan bir diğer ilaç ise halk arasında sıtma ilacı olarak da biliniyor. Uzun vadede kalp-damar sistemi üzerinde de olumlu etkileri olması nedeniyle, aksi bir durum olmadıkça her kelebek hastasının bu ilacı almasında yarar görmüyoruz. Ayrıca periyodik olarak göz muayenesinden geçmenin de ihmal edilmemesi gerekiyor. Özellikle organ tutulumu olan hastalarda kullanılan birçok mevcut ilacın yanı sıra moleküler hedeflere yönelik yeni tedaviler de geliştiriliyor. Klasik tedavilere dirençli, seçilmiş olgularda bu tür ilaçlar kullanılabiliyor.